Hallazgos ultrasonográficos en hipertensión portal secundaria a transformación cavernomatosa de la vena porta en pediatría / Ultrasonographic findings in portal hypertension caused by cavernomatous transformation of the portal vein in children

Propósito: reseñar los hallazgos clínicos y ecográficos obtenidos durante 16 años del estudio de 159 pacientes, en quienes se diagnosticó transformación cavernomatosa de la vena porta (TCVP) e hipertensión portal (HP). Material y Métodos: Evaluamos los registros de 159 pacientes a los que se les diagnosticó TCVP durante el período 1987 -2003, consignando los datos referidos al cuadro clínico de presentación, patologías asociadas, los signos ultrasonográficos (US) morfológicos hallados al diagnóstico, su prevalencia y las relaciones entre las diferentes variables. Resultados: Los hallazgos clínicos más significativos fueron sangrado gastrointestinal y esplenomegalia. La imagen US, se caracteriza por múltiples estructuras anecoicas tortuosas, que reemplazan la imagen ecográfica caracteristica de la vena porta, ella permite realizar el diagnóstico inmediato y preciso de TCVP. Los principales signos US de HP hallados fueron: esplenomegalia (71,6 por ciento el bazo fue de tamaño normal en el 28,3 por ciento) y relación epiplon menor /aorta aumentada (69 ,1 por ciento). Circulación colateral: vena coronaria en epiplon menor (44 por ciento), venas colaterales dorsales (28.9 por ciento), várices vasiculares (36,8 por ciento), várices hemorroidales ( 8.8 por ciento). Ascitis (9.4 por ciento). El tamaño hepático se observó disminuido en el 32.6 por ciento de los pacientes. Conclusión: la TCVP y la HP secundaria a la misma, en la actualidad, son entidades que pueden ser diagnosticadas mediante la exploración US morfológica. La utilización de otros métodos de imágenes de mayor complejidad, en los pacientes pediátricos, debe estar supeditada a la necesidad de información complementaria relacionada con la toma de decisiones quirúrgicas

Remisión clínica con persistencia de lesiones endoscópicas e histológicas en colítis ulcerosa luego del tratamiento con corticoides / Clinical remission along with persistance of endoscopic and histological damage in ulcerative colitis after treatment with steroids

Los corticoides son utilizados en el curso de colitis ulcerosa (CU) moderada o severa. El gran número de efectos colaterales que poseen hace que la dosis inicial sea rápidamente disminuida al obterner la mejoría clínica. Luego de la suspensión, las recaídas son frecuentes postulándose que éstas se deben a la persistencia de actividad histológica. El objetivo del estudio fue evaluar la persistencia de lesiones endoscópicas y de actividad inflamatoria histológica en la mucosa del recto y colón, en pacientes con CU moderada o severa en remisión clínica y de laboratorio, luego del tratamiento con corticoides. En el período comprendido entre agosto 1999 y noviembre de 2001 se evaluaron pacientes con CU moderada o severa en tratamiento con corticoides. Se incluyeron: 1) pacientes al inicio del diagnóstico, 2) pacientes ya diagnósticados que presentaron una recaída después de un año o más libres de síntomas, en tratamiento con ácido 5 aminossalicilico (5 ASA). Los pacientes recibieron prednisona vía oral en dosis de 1 a 2 mg/KG/día (máximo 40 mg/día). La misma fue disminuida a partir de los treinta días en aquellos que se encontraran asintomáticos. Todos los niños recibieron además 5 ASA 40 mg/Kg/día. La actividad de la enfermedad fue evaluada según parámetros clínicos, endoscópicos e histológicos al incio y luego del tratamiento esteroideo. Se utilizó el score clínico de truelove y witts, modificación de Osford. La actividad endoscópica e histológica se clasificó en leve, moderada, severa o inactiva de acuerdo a los hallazgos rectosigmoideoscópicos con biopsias múltiples. Se incluyeron 12 niños con CU moderada o severa con edades comprendidas entre 3 y 16 años (X 10 años 1 mes). Once al inicio del diagnóstico y restante previamente diagnósticado presentó una recaída luego de 3 años libre de sintomas. El tiempo transcurrido entre las dos evaluaciones, la inicial y luego del tratamiento osciló entre 61 y 110 días (X85 días).

Gastrotomía endoscópica percutanea en pediatría / Percutaneous endoscopic gastrotomy in children

Se evalúan los resultados de la gastrostomia endocópica percutánea (GEP) en 61 pacientes, llevadas a cabo por un equipo multidisciplinario integrado por gastroenterólogo, endoscopista y cirujano en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, entre 1996 y 2001. Las indicaciones fueron: trastorno de la deglusión (n=58, todos estos pacientes presentaron daño neurológico de moderado a severo de variada etiología) y la necesidad de aporte calórico suplementario (n= 3 pacientes). El seguimiento comprendió un periodo de 6 a 60 meses. Se registraron complicaciones menores a 20 niños (32,7 por ciento), las que fueron resueltas en forma ambulatoria. De los 12 pacientes (19,6 por ciento) que presentaron complicaciones mayotes, 6 requirieron una segunda intervención quirúrgica: cirugía anterreflujo en 3 y regastrostomía en los 3 restantes: No se registró mortalidad relacionada con el procedimietno GEP. Se enfatiza en la indicación oportuna del procedimiento, que a pesar de ser técnicamente sencillo y seguro presenta una morbilidad significativa, requiriendo en algunas ocasiones una segunda intervención quirúrgica. No se incluyeron en este trabajo los pacientes con clínica de reflujo gastroesofágico a los que se les indició funduplicatura simultáneamente con la gastrostomía. Con una preparación prequirúrgica y control postquirúrgico adecuados se redujeron las complicaciones como la infección periostoma, migración externa de la sonda etc.

Enfermedad celíaca: utilidad de los marcadores endoscópicos / Celiac disease: usefulness of endoscopical markers

La definición anatomopatológica actual de la enfermedad celíaca (EC) incluye no solo la presencia de atrofia vellositaria severa sino también cambios histológicos mínimos. La extensión de la atrofia vellositaria era referida hasta hace unos años como uniforme y homogénea pero a partir de los hallazgos de Maiuri y col. se demostró la existencia de lesiones en parches en la mucosa duodenal. Estos datos avalan la necesidad de realizar endoscopía digestiva como metología diagnóstica desplazando a la biopsia por succión con cápsula de Watson que sólo permite la extracción de una toma. Las imágenes endoscópicas descriptas como provables indicadores de anormalidades histológicas compatibles con atrofia vellositaria no siempre se hallan presentes en los niños pequeños pudiendo ser más comunes con el incremento de la edad. Objetivo: obsevar las características endoscópicas y efectuar correlación endoscópico histológica en pacientes con clínica serología positiva para EC, a los que se realizó endoscopía con múltiples biopsias. Resultados: Se evaluaron 62 pacientes; de acuerdo a la apariencia endoscópica se dividieron en 2 grupos: A: 40/62 (65 por ciento) con endoscopía normal y B: 22/62 (35 por ciento) con endoscopía patológica. En el grupo A 78 por ciento tenía histología normal y en el 22 por ciento se diagnóstico EC (6 pacientes con enteropatía grado III/V, 3 pacientes grado I con LIES ↑). En este grupo 3 pacientes presentaron enteropatía en parches. El grupo B presentaba alteraciones histológicas en 15 pacientes, realizándose dagnóstico de EC en 9 pacientes Grado III/V, 5 pacientes Grado II y 1 paciente Grado I, todos con LIES ↑. En 3 pac. se reconoció la presencia de enteropatía en parches. Los 7 pacientes restantes (7/22) presentaron histología normal. Los marcadores esdoscópicos mostraron una sensibilidad de 68 por ciento, especificidad 77 por ciento VPP 62 por ciento VPN 81 por ciento. Odds Ratio 7,4 con una p< 0.001.

Cirugía de la colitis ulcerosa en pediatría / Surgery of ulcerative colitis in children

El fracaso del tratamiento médico en colitis ulcerosa crónica o la existencia de enfermedad prolongada conducen a la cirugía. Actualmente la técnica de elección es la colectomía total con pouch ileal. Con el objetivo de evaluar sus resultados se revisó la evolución de un grupo de 74 pacientes pediátricos con CU moderada a severa. De ellos, quince requirieron tratamiento quirúrgico. Las indicciones fueron: corticodependencia: (n 8). corticorresistencia: (n 4), megacolon tóxico: (n 3). En trece pacientes se realizó colectomía con pouch ileoanal en J. En 4 de los niños la cirugía se efectuó en dos tiempos y en los 8 restantes se completó en tres tiempos. En una paciente sin compromiso rectal se realizó anatomosis ileorrectal y en un niño se efectuó anastomsis ileoanal sin reservorio. Hasta la actualidad en ocho se recontruyó el tránsito intestinal en un promedio de 9 meses (5 a 12 m) con un media de seguimiento de 3.25 años. Las complicaciones inmediatas fueron: absceso de pouch (n 3), necrosis del pouch (n 1) , hemorragia (n 2), peritonitis (n 1), ileitis (n 1). Las complicaciones alejadas incluyeron: puchitis en 2 pacientes, fístula enterocutánea en 1, oclusión intestinal en 2. Después de la reconstrucción del tránsito los pacientes presentaron deposiciones frecuentes reduciéndose en todos los casos a 3 o 4 por día luego de 3 meses. Ninguno de los niños presentó incontinencia. Se concluye que si bien tiene una elevada morbilidad. la economía total con pouch mejora la calidad de vida de los pacientes, tiene buenos resultados funcionales y evita el riesgo del tratamiento con corticoides y/o inmunosupresores.

Esófago de Barrett en pediatría / Barret's Esophagus in pediatric patients

Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett tales como el daño neurológico severo, la enfermedad pulmonar crónica, la atresia de esófago y el tratamiento con quimioterapia. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del dignóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximamente para realizar una fundoplicatura y en un paciente con estenosis cáustica se plantea realizar una cirugía de reemplazo (traslocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE severo o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.

Complicaciones de la operación de Soave / Complications in Soave's Technique for rectal pullthrough

Se analizan las complicaciones luego del tratamiento quirúrgico con la operación de Seove, en 83 pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, sobre un total de 105,asistidos desde junio de 1988 hasta abril de 1994.El seguimiento postoperatorio fue realizado por un equipo multidisciplinario según un protocolo que tuvo en cuenta el estado clínico, el desarrollo pondoestatural, la evaluación de la cantidad y característica de las deposiciones, el tacto rectal para control del calibre del descenso, el coprocultivo en los pacientes con enterocolitis, la revisión histológica de las piezas quirúrgicas y el colon por enema en el postoperatorio alejado. La enterocolitis postoperatoria se presentó en 19 pacientes (23 por ciento ):en 5 atribuíble a estenosis de la anastomosis que mejoraron al desaparecer la causa y en 14 con calibre normal.Se investigaron exhaustivamente sin encontrar la etiología y se los medicó con antibióticos en forma prolongada, con remisión de los síntomas.El 18 por ciento tuvo episodios esporádicos de constipación sin lesión orgánica evidente.La necrosis del muñón rectal con o sin autoamputación se vió en 5 pacientes. Hubo 14 niños con estenosis del descenso, 4 de ellos se resolvieron quirúrgicamente, las restantes cedieron con dilataciones.en dos pacientes, uno por perforación rectal y otro con aganglionosis residual,se realizó una nueva de descenso, con técnica de Duhamel.Se registró una fístula enterocolónica cuya resolución fué quirúrgica.cuatro pacientes tuvieron oclusión intestinal por bridas. Fallecieron 2 pacientes en el postoperatorio alejado:uno con aganglionosis total por sepsis a partir de la alimentación parenteral y otro por un cuadro oclusivo, en otro centro hospitalario